أمراض الدم الوراثية من الأمراض الشائعة

[جولد 2020]

أمراض الدم الوراثية من الأمراض الشائعة

امراض الدم المرتبطة بزواج الاقارب
**********************

تُعتبر أمراض الدم الوراثية من الأمراض الشائعة والمستوطنة في بلادنا والبلاد العربية عامة، وعُرفت منذ القدم وقد ساعد على انتشار هذا المرض عادات وتقاليد المجتمع، وتحديداً زواج الأقارب.
ومن أهمّ هذه الأمراض اضطرابات صنع الهيموغلوبين (خضاب الدم)، مما ينتج عنه أمراض فقر الدم المنجلي، وأنيميا البحر الأبيض المتوسط (الثلاسيميا) التي تؤدي إلى تكسر الدم فاصفرار الجسم وتضخم الكبد والطحال وبالتالي الحاجة إلى نقل الدم المتكرّر.

ما هو فقر الدم المنجلي؟
سمّي بذلك نسبة لأن كريات الدم الحمراء تأخذ شكل المنجل في هذا المرض. ونظراً لشكلها وصلابتها، فإن هذه الكريات تؤدي إلى انسداد الشعيرات الدموية مسببة آلاماً مبرحة في مناطق الجسم المصابة كالعظام والبطن والظهر، ويصحب المرض اصفرار شديد نتيجة لتكسّر الدم وتضخّم الطحال، وضعف في مقاومة بعض أنواع الالتهابات.

وتشتدّ حدة الأزمات عند تعرّض المريض لبعض الظروف الخاصة مثل ارتفاع درجة حرارة الجسم أو حرارة الجو مما يزيد في تمنجل الخلايا. وفي بعض الأحيان تحدث أزمات خطيرة قد تودي بحياة المريض؛ كانسداد شرايين الدماغ أو الأزمة الصدرية أو تضخّم الطحال الشديد أو التهاب الدم الخطير.
وتظهر أعراض فقر الدم المنجلي منذ الشهور الأولى لولادة الطفل المصاب، وتتمثّل في شحوب واصفرار وآلام وتورّم في أصابع اليدين. وتستمر نوبات الألم طوال حياة مريض الأنيميا المنجلية مما يستدعى العلاج.

مع تكرار الأزمات قد تحدث مضاعفات خطيرة مثل الشلل الكامل أو الجزئي نتيجةً للجلطة الدماغية، كسر عظم الفخذ، أمراض الرئة والقلب المزمنة، التهابات العظام المزمنة، واضطرابات وظائف الكلى وغيرها.
ونظراً للمخاطر المترتبة على الإصابة بهذا المرض، قد يحتاج المريض إلى الاعتماد على استبدال الدم أو نقل الدم بشكل منتظم لتخفيف حدة المعاناة مما يؤدي إلى تراكم الحديد داخل الجسم من الدم المنقول علاوة على احتمال انتقال الأمراض المعدية إلى المريض.

العامل الوراثي:
ينشأ مرض الأنيميا المنجلية نتيجة لزواج طرفين يحملان الصفة الوراثية (صفة متنحية). وعلى الرغم من عدم ظهور المرض لدى الأبوين، فإن نسبة احتمال إصابة المولود بالمرض تصل 25% في كل عملية حمل، بينما تصل نسبة أن يكون المولود حاملاً للمرض 50%.




استخدام الخلايا الجذعية (نخاع العظم) في علاج الأنيميا المنجلية:
تُعتبر زراعة الخلايا الجذعية لعلاج المرضى الذين حدثت لهم مضاعفات خطيرة مثل الجلطة الدماغية أو تطلبت حالتهم نقل الدم المتكرر، تُعتبر العلاج الشافي – بإذن الله – شريطة توفر المتبرع المناسب والمطابق. ونسبة نجاح هذا العلاج عالية جداً متى ما كان المريض بحالة صحية جيدة، لكن تكمن المشكلة في قلة وجود المتبرع المناسب الذي يكون – عادة – أحد أشقاء المريض. ويكون العلاج بهذه الوسيلة بالتخلص من نخاع العظم المصاب عن طريق إعطاء المريض عقاقير كيماوية ومن ثمّ نقل النخاع السليم المأخوذ من المتبرع إلى المريض.

دعوة إلى إنشاء سجل وطني للتبرع:
نظراً لازدياد الحاجة إلى إجراء عمليات زراعة الخلايا الجذعية ولصعوبة الحصول على متبرع مطابق للكثير من المرضى بشكل عام، فإنه أصبح من الضروري إيجاد سجل وطني للمتطوعين الذين يرغبون في التبرع للمرضى. ويتمّ ذلك بإجراء تحليل لدم المتطوع لمعرفة فصيلة الأنسجة ثم تسجيل البيانات في السجل، وفي حال وجود مريض تتطابق أنسجته مع أنسجة المتطوع يتم استدعاء المتطوع لأخذ الخلايا الجذعية منه عن طريق الوريد أو من النخاع، ولا يخفى علينا المثوبة العظيمة عند الله سبحانه وتعالى لمثل هذه الأعمال الخيّرة.

الوقاية من أمراض الدم الوراثية:
الوسيلة المثلي لمنع حدوث هذه الأمراض هي الشعور بالمسؤولية تجاه المجتمع، والوعي بمدى خطورة هذه الأمراض على أجيال المستقبل والحرص على إنجاب ذرية معافاة من الأمراض الوراثية وبالتالي فإن المسؤولية هنا تقع على عاتق أفراد المجتمع المقبلين على الزواج وذلك بالخضوع للفحص اللازم قبل الزواج والتقيّد بالنتيجة؛ ذلك أن الكثير ممن كانت نتائج الفحص لديهم إيجابية لم يمتثلوا للنصح العلمي وأقدموا على الزواج مما يعنى – لا سمح الله – معايشتهم وأبنائهم مأساة هذه الأمراض، وذلك على الرغم من أن الجهات المختصة في الدولة قد أنشأت العديد من مراكز فحص ما قبل الزواج كأمر إجباري لتفادي انتشار هذه الأمراض، ولكن كما سبق وأن ذكرت فإن معظم الذين خضعوا للفحص أقدموا على الزواج مع علمهم التام بالعواقب.
وقد اقترح الكثير من المختصين إجراء هذا الفحص في مرحلة مبكرة – في المرحلة المتوسطة، على سبيل المثال - وذلك لتفادى الضغوط الاجتماعية في سن الزواج.

التشخيص الجنيني (خارج الرحم):
بالنسبة للأبوين اللذين لديهما طفل مصاب بالمرض، يمكن منع حدوث هذا المرض في المواليد الجدد وذلك بإكمال الإخصاب عن طريق التلقيح خارج الرحم مخبرياً ومن ثم اختيار النطفة الطبيعية الخالية من المرض وإعادة وضعها في رحم الأم لاستكمال الحمل. وتتطلب هذه العملية تقنية عالية وتستغرق الكثير من الوقت لكنها ممكنة ويتم العمل بها في العديد من المستشفيات داخل المملكة.

مراكز أمراض الدم الوراثية:
نظراً لحجم مشكلة الأمراض الوراثية كمشكلة صحية قائمة ومستوطنة، فإنه من الطبيعي إنشاء مراكز متخصصة تعنى بهذه الشريحة الكبيرة من المرضى بشكل دوري. وقد أثبتت التجارب جدوى مثل هذه المراكز للارتقاء بالمستوى الصحي لهذه الأعداد الضخمة من المرضى وتيسير سبل الحياة أمامهم بحيث ينخرطون في أعمالهم بصورة طبيعية ويصبحوا أفراداً فاعلين في المجتمع وتقليص حاجتهم للرعاية الصحية والطبية المكثفة.
وتتنوع المهام المنوطة بمثل هذه المراكز ما بين الجوانب الصحية والتوعوية والوقائية والتثقيفية.. الخ.

كشفت دراسة أعدتها الجمعية العلمية السعودية لأمراض الدم أن نسبة حاملي جينات أمراض الدم الوراثية في المملكة العربية السعودية بلغت 30% من عدد السكان.

وقال رئيس الجمعية العلمية السعودية لأمراض الدم الدكتور محمد قاري :" إن عدد المرضى الفعليين بأمراض الدم الوراثية وصل 50 ألف مريض من الجنسين الذكور والإناث منهم 10 آلاف في القطيف ومثلهم في الأحساء"، وذلك حسب ما ذكر في صحيفة "أرابيان بيزنس" الخميس 23-12-2010.

وأضاف رئيس الجمعية العلمية السعودية لزراعة خلايا الدم الجذعية الدكتور أحمد عسكر أن هناك 200 عملية لزراعة خلايا الدم الجذعية في العام الواحد، وصرَّح أن هذا العدد من العمليات لا يكفي الحالات المحتاجة للعمليات والتي تقدر بـ 400 حالة، لأن المراكز الخاصة بالدم لا تتحمل استقبال أعداد كبيرة لذا يتم تأجيل البقية إلى وقت آخر.

ووصفت مديرة المختبرات الطبية بمستشفى الملك فهد الجامعي الدكتورة إيمان حمود الشيخ أن المنطقة الشرقية تعد "حقلاً خصباً" للعديد من الأمراض الوراثية، خاصة أمراض تكسر الدم التي يُعتقد أنها نشأت في المنطقة بسبب الحماية التي يحصل عليها حاملو المرض ضد الملاريا حيث انتشر وباء الملاريا في واحات الشرقية قديماً، وقالت أيضا أن مرض فقر الدم المنجلي في المنطقة يلقى اهتماماً عالمياً كونه يختلف عن المناطق الأخرى في إفريقيا وأمريكا وأوروبا.

وزواج الأقارب لا يعني دائما ان هناك خطراً على الاولاد من الامراض الوراثية, إذ إن بعض الناس يعتقدون ان زواج الاقارب لابد ان يؤدي إلى اطفال مشوهين او مرضى بأمراض وراثية, وان جميع الامراض الوراثية سببها زواج الاقارب، وهذا خطأ شائع فقد يكون لزواج الاقارب فائدة في بعض الحالات إذا وجدت صفات وراثية جيدة بالعائلة مثل الذكاء، الجمال وغيرها من الصفات المرغوبة ولكن قد يكون له اثار سيئة إذا كانت هناك امراض وراثية تتناقلها العائلة
رغم أن القاعدة الطبية الشرعية لا تمانع من زواج الأقارب، لكنها تحث على توخي الحذر والحيطة، حيث تؤكد معظم الدراسات العلمية عن الأمراض الوراثية الشائعة، ومن أبرزها أمراض هيموغلوبين الدم "خضاب الدم" والعيوب الخلقية الاستقلابية والأمراض أحادية الجينات الشائعة، أنها السبب الرئيسي للكثير من الأمراض والإعاقات لدى الأطفال.

وكشفت العديد من الأبحاث العلمية التي أجريت حول زواج الأقارب أن الإصابة بتلك الأمراض والإعاقات لدى الأطفال من أبوين قريبين واضحة بسبب عدم إجراء الفحص الطبي لدى الزوجين قبل الزواج، حيث تكون الفرصة أكبر لدى الزوجين من الأقارب في حمل صفات وراثية متنحية عندما يكون كل واحد من الأبوين حاملاً للصفة المسببة للمرض.[3]

و لا يجوز أن ننسى أن زواج الأقارب له جوانب إيجابية، حيث أنه إذا كان بالأسرة عوامل وراثية مرغوبة ليست في غيرها من الأسر مثل صفات الجمال والذكاء والقوة أو طول العمر وغيرها ، حينئذ يكون زواج الأقارب أفضل من زواج الأباعد، شريطة ألا يستمر الزواج بين الأقارب جيلا حتى لا تتحول الأسر إلى مجتمعات صغيرة مغلقة، وهو ماثبت وراثيا أنه مضر .

المصدر: mhiptv.org/forums

---

Hlvhq hg]l hg,vhedm lk hgHlvhq hgahzum

[vipvipvip]

بـاركة الله فـ يـــك ...

مجــهود تشــكر عليــة


آعـ جب ـني هذه آلموضوع ..

عودتنـآ عـ كل جديد .. وآصل عطـآإءك آلمتوهج ..

تحــ ياتـــ ــي..

[جولد 2020]

شكرا لهذا المرور الجميل